Аннотация:Хирургические вмешательства, в том числе с высоким риском послеоперационного кровотечения, у пациентов, получающих профилактическую терапию эмицизумабом, не ассоциированы с большими рисками или техническими сложностями в сравнении с больными, получающими стандартную заместительную терапию. Напротив, наличие эмицизумаба в кровотоке и поддержание с его помощью постоянного базового гемостаза позволяет снизить дозу и продолжительность введения препаратов шунтирующего действия. При проведении хирургических вмешательств с высоким риском послеоперационного кровотечения необходимо обеспечить дополнительный гемостаз в течение 2–3 послеоперационных суток. В дальнейшем решение о продолжительности гемостатической терапии принимается индивидуально. Лучше предпочесть введение рекомбинантного активированного фактора VII для профилактики/остановки послеоперационного кровотечения у пациентов с ингибиторной формой гемофилии А, которые получают эмицизумаб или принимали его в последние 6 мес. В случае необходимости назначения антиингибиторного коагулянтного комплекса запрещено превышать дозу 100 Ед/кг/сут. В данной статье мы представляем первый опыт выполнения лапароскопической аппендэктомии у ребенка 8 лет с ингибиторной формой гемофилии А, получающего профилактическую терапию эмицизумабом. Родители пациента дали согласие на использование информации, в том числе фотографий ребенка, в научных исследованиях и публикациях.