Аннотация:Боковой амиотрофический склероз (БАС) является наиболее распространенным заболеванием двигательных нейронов, но, несмотря на это, постановка окончательного диагноза может откладываться до 12 мес. в связи с тем, что для БАС не существует специфических и чувствительных биомаркеров. В нашем исследовании впервые на большой выборке пациентов с БАС (n = 100) в российской популяции мы оценивали основные биомаркеры нейродегенеративной патологии, такие как β-амилоиды (Aβ40 и Aβ42) и тау-протеины (Tau-total и Tau-p181), а также другие патогенетически обоснованные перспективные биомаркеры, такие как фактор роста фибробластов 21 (FGF-21), калликреин-6, молекула нейрональной клеточной адгезии-1, нейрогранин, белок TDP-43, аполипопротеин E4, кластерин (Apo J), фактор комплемента Н (CFH), фетуин-А, α2-макроглобулин, аполипопротеин А1, аполипопротеин CIII, компонент С3 комплемента (С3), глиальный нейротрофический фактор, растворимый рецептор конечных продуктов гликозилирования и микроглиальный белок S100B. Значимые различия между пациентами с БАС и контрольной группой были достигнуты по показателям: Aβ40 (p = 0,044), Aβ42 (p < 0,001), FGF-21 (p < 0,001), Tau-total (p = 0,001), Tau-pT181 (p = 0,014), кластерин (p < 0,001), C3 (p = 0,001), S100B (p = 0,024). Было установлено наличие значимой прямой корреляции между баллом шкалы ALSFRS-R и концентрацией Aβ40 и Aβ42. Выявлены изменения в системе комплемента (C3 и CFH), свидетельствующие о важной роли процессов нейровоспаления в патогенезе БАС, а также повышение FGF-21 у пациентов с бульбарной формой БАС. Выявленное значимое повышение концентрации белка-шаперона кластерина у пациентов с быстрым прогрессированием БАС позволяет рассматривать его в роли перспективного прогностического биомаркера болезни двигательного нейрона, а его роль в поддержании протеостаза может предложить новые потенциальные терапевтические подходы.